모야모야병 증상: 모야모야병 들어보셨나요? 소아 뇌졸중의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 모야모야병의 환자 절반은 10세 이하이기 때문에 모야모야병에 대해 미리 알아두어야 합니다.
이번 글을 통해 모야모야병의 원인, 증상, 치료방법까지 알아보도록 하겠습니다.
목차
모야모야병?
모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다.
뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속 동맥혈관 말단부위가 서서히 좁아지다가 결국은 막히면서 혈류가 부족해져 허혈성 증상이나 또 부족한 혈류량을 보전하기 위해 생겨난 혈관의 파열로 출혈성 뇌졸중이 발생하는 질환입니다.
모야모야란 이름은 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하며, 한국인과 일본인에게 주로 발생하게 됩니다.
모야모야병은 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 나타나게 됩니다.
모야모야병 원인
모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있지만, 정확한 발병원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다.
현재까지로는 유전자 변이와 관련이 크다고 알려져 있으며, 남자보다 여자에게 더 흔하게 나타난다고 합니다.
일본에서 조사한 결과 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔다고 합니다.
모야모야병 증상 7가지
모야모야병의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상하다.
- 말할 때 발음이 분명치 않거나 말을 잘 못한다.
- 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽으로 넘어진다.
- 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럽다.
- 의식장애로 깨워도 깨어나지 못한다.
- 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보인다.
- 갑자기 벼락치듯 심한 두통이 온다.
아이들의 경우 활발한 뇌 활동으로 많은 피를 필요로 하기 때문에, 뇌혈관이 막히면 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다.
아이들의 경우 뜨거운 국물이나 음식을 먹을 때 날숨을 몰아서 쉬거나 신경학적 이상을 보인다면 한 번쯤 의심해 봐야 합니다. 과호흡으로 인해 뇌혈류가 감소하기 때문입니다.
모야모야병 치료방법 2가지
모야모야병은 환자의 증상과 상태, 진행 정도에 따라 치료방법을 결정하게 됩니다.
약물치료
급성 뇌허혈 증상이 발생하면 우선 약물치료를 시행해 증상을 완화시키고, 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 하게 되지만, 약물을 장기적으로 복용함으로써 치료 효과를 기대할 수는 없다고 합니다.
수술치료
환자의 뇌허혈 증상이 반복된다면 수술치료가 고려되는데, 수술치료는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상 혈관과 이어주는 직접 혈관 문합술이 있습니다.
직접 혈관 문합술은 성인에게 사용되는 수술이며, 어린 아이들의 경우에는 전두부와 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있습니다.
연령이 낮을수록 임상적인 증후가 심하고, 병의 진행이 빠르기 때문에 어린 아이들의 경우 증상이 경미할 때 적극적인 치료가 필요합니다.
모야모야병은 보통 양쪽 혈관에 같이 발생하기 때문에 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 반대편 뇌에 2차 수술을 시행하게 됩니다.
수술후 평균 10일 이후 증상이 호전되며, 수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라진다고 합니다.
모야모야병 합병증
모야모야병은 발병 후 일단 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거 할 수 없는 난치병에 속한다고 합니다.
다행히도 조기 진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있어 조기 진단이 가장 중요하다고합니다.
모야모야병은 뇌졸중의 빈도가 일반인에 비해 훨씬 높고 뇌출혈 발생 시에는 사망률이 매우 높기때문에 모야모야병 가족력이 있거나, 모야모야병 진단을 받게 되면 무증상이더라도 적극적인 관리와 치료가 필요합니다.
Q&A
Q1. 모야모야병 유전인가요?
A1. 정확하게는 말씀드릴순 없지만 10~15%의 환자가 가족력을 가지며, 특히 어머니쪽 가족력이 있는 경우가 많다고 합니다.